神经纤维瘤是与外界神经有关的一种良性肿瘤，有多种细胞构成，部分细胞起源于神经鞘，大部分病人为单发，少数为多发称为神经纤维瘤病，其中神经纤维瘤病又分为两种类型，一类型侵及各种外周神经，第二型侵犯听神经。单方病人无基因或者是染色体突变。神经纤维瘤病则存在基因突变。对于单发病变的临床表现为固定的无压痛的边界清楚的肿块和结节，皮肤结节与神经有关，可以有相应的神经支配区域感觉异常。对于神经纤维瘤病一型可以表现为边界光滑的咖啡牛奶斑，以及多发的皮肤结节。