原发性胆汁性的肝硬化是无法达到临床根治的，一旦出现肝硬化，这种情况下是不可逆性的表现，病情会逐渐的加重，而且目前认为原发性胆汁性肝硬化可能与自身的免疫有关。患者多合并其他免疫性的疾病，比如说类风湿性关节炎，干燥综合征，硬皮病等。临床上对于原发性胆汁性肝硬化，主要是予对症治疗为主，比如说适当的休息，给予高蛋白高碳水化合物，高维生素低脂饮食，适当补充脂溶性的维生素，可以考虑口服熊去氧胆酸以及泼尼松，效果不佳时还可以用细胞毒性药物比如说硫唑嘌呤，环孢素等，晚期的肝硬化患者肝移植是唯一有效的治疗手段。