天冬氨酰葡萄糖胺尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，目前没有根治性治疗的方法，因此只是以对症治疗为主，主要是处理上呼吸道感染，皮肤感染以及肠道感染。另外针对躁狂抑郁性精神病，可以考虑口服氯丙嗪，卡马西平等。本病主要重在预防，应当开展婚姻和生育指导，避免遗传病后代的出生，避免近亲结婚，同时还应当进行婚前检查，开展遗传咨询以及产前检查，以便早期发现终止妊娠。