它是起源于生发中心或生发中心后b细胞的高度侵袭性成熟b细胞淋巴瘤。常表现为结外侵犯和白血病形式，一般分为3个亚型，地方性，散发性，免疫缺陷相关性。地方性伯基特淋巴瘤50%可累及颌骨和其他面骨，空肠，回肠，盲肠等器官也可受累。散发型伯基特淋巴瘤颌骨受累少见，容易误诊为儿童龋齿和乳牙更换。主要表现为腹部肿块，回肠末端和盲肠是最容易。免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤，主要与HIV感染相关，通常最初表现为AIDS的症状，患者多见中枢神经系统和骨髓侵犯。