小儿肺出血—肾炎综合征，肺受累主要表现为轻重不等的肺出血，主要为咳嗽，痰中带血或血丝，也可表现为大咯血，严重时可以发生窒息而危及生命。肾脏受累主要表现为血尿、蛋白尿，很快发展至少尿，甚至无尿，肾功能急剧下降，数周或数月即可达到尿毒症水平。治疗上，主要为强化血浆置换治疗，同时给予糖皮质激素冲击及环磷酰胺治疗。因血浆置换可以及时有效的清除患者体内的抗GBM抗体，提高生存率，改善肾脏预后，故作为治疗首选。