特发性门脉高压比较严重，但总体预后良好；因为该病是门脉高压的一种情况，临床比较少见，且一般无特异性症状，没有诊断的金标准，属于排除性诊断；其表现为肝脏没有组织学病变及没有门脉梗阻的门脉高压；临床多表现为脾大(伴或不伴有脾功能亢进)和食管静脉曲张，会出现食管静脉曲张破裂出血，临床出现上述症状时一般患者肝功正常；该病门脉血栓比较高发，容易发生梗阻，且预后不好。