二者的区别在于解剖位置的差异。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型，上腔型，下腔型和混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔。继发孔房间隔缺损的病程进展较慢，大部分病人在成人之后出现症状。原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣返流，其病理生理改变较重，病程进展也较快。