该病有两个发病年龄高峰，10岁以下儿童平均三岁。成人20-30岁，性别无明显差异，可表现为缺血和出血性卒中，且反复发作。1，缺血:儿童和青少年多见占81%，常以短暂性脑缺血发作为主要表现，逐渐偏瘫，也可左右两侧肢体交替出现偏瘫，或伴失语，智力减退。有些病人癫痫发作。十岁以前病灶进展活跃，以后逐渐稳定。2，出血:发作年龄晚于缺血组成年病人出血，发病占60%。由于异常血管网可合并粟粒性囊肿动脉瘤破裂，造成脑出血。发病急，病人头痛，呕吐，意识障碍或伴偏瘫。