多发性神经纤维瘤是什么
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,使用一种神经皮肤综合征,占神经系统肿瘤的3%左右,占周围神经肿瘤的8%左右,女性比较多见。病理表现为成纤维细胞和兰格氏细胞增生,大约1/8的患者可能会发生恶变,特别是神经干的近端和深部病变,比较容易恶变。临床表现为多发的皮肤结节,皮肤色素斑,牛奶咖啡色斑,和神经纤维瘤样的象皮病。有的患者还有智力减退。