硬皮病起病比较隐匿，首发的症状大部分人为雷诺现象，但是硬皮病的标志性临床表现是皮肤表现，一般先见于手指及面部，然后向躯干边沿蔓延，下肢较少受累。典型的皮肤病变会经历肿胀期，硬化期和萎缩期。其他系统也会收到累及，出现关节的肿胀疼痛，消化系统会出现消化道受累，出现反酸烧心、恶心、呕吐等；肺部病变常出现肺间质纤维；心脏病变包括：心包、心肌，心传导系统的病变；肾脏损害提示着预后不佳，应该早期得到重视。