听神经瘤主要是前庭神经穿蛛网膜进入内听道附近、其经鞘膜的施万细胞异常增殖形成的。部分患者属于遗传性位听神经瘤，乃发生于神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）或Ⅰ型（NF-1），是基因突变所致。除此之外，绝大部分散发的单侧听神经瘤病因尚不十分明确，有人认为与长期极度噪声环境导致施万细胞机械性损伤、脑膜炎等颅内感染引起施万细胞的炎性创伤、头部治疗性射线照射引起施万细胞的电离辐射损伤等因素有关。