脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，虽然它是一种良性肿瘤，但是常常具备恶性肿瘤的生物学性状。在胚胎期，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分到达颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相连接。当胎儿发育至三个月的时候，脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内长城，即所谓的髓核，如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生以后，即可演变成脊索瘤，因此脊索瘤好发在这些部位，尤其以颅底蝶枕部，骶尾部最为多见，脊柱型次之。