脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，它是一种良性肿瘤，但是常具备恶性肿瘤的生物学性状。颅底脊索瘤起源于斜坡中线，在硬膜外层缓慢浸润性生长，沿中线向前可侵犯鞍区，向后可压迫脑干，由侧方进入海绵窦，向下突入鼻腔和咽后壁，也可以穿越硬脑膜向颅内生长，迫使正常脑组织移位，并由此引起脑积水，这种病病程很长，历时数年，临床表现取决于肿瘤所在的部位，生长方向，以及受到影响的结构。由于这种肿瘤位置非常深在，手术切除非常困难，术后难免复发。神经系统症状比较严重。