多囊肾的症状包括肾脏症状及肾外症状。肾脏症状主要包括腰痛，多为慢性疼痛，发生频率随年龄及囊肿增大而增加。如果出现急性疼痛或疼痛突然加剧，常提示囊肿破裂出血或合并感染。此外，多囊肾患者还可出现尿检异常，患者可出现肉眼血尿或镜下血尿。部分病人还会出现蛋白尿或肾功能损害。而肾外表现可表现为颅内动脉瘤、高血压、贫血等等。