脊髓空洞症的最佳治疗是针对病因治疗，对于病因不明确、空洞范围广且严重者可以考虑脊髓空洞分流手术。药物治疗方面，目前无特效药物，主要是一些诸如维生素B1、腺苷钴胺或甲钴胺等营养神经药物。就病因治疗而言，脊髓空洞症最常因小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）所致，此时应行寰枕畸形减压、硬脊膜扩大修补术，必要时分离粘连蛛网膜、电灼或切除部分小脑扁桃体。