颈椎脊髓空洞症通常会有明确病因，需针对病因治疗。最常见的病因是小脑扁桃体下疝畸形，这种情况需要通过寰枕畸形减压（后颅窝+寰椎后弓减压）的手术治疗，通常还需要做硬脊膜扩大修补、必要时需根据术中情况决定是否切除部分小脑扁桃体才能改善脑脊液循环，从病因上缓解脊髓空洞症。此外，还可能因颈椎间盘突出等压迫引起，需行椎间盘切除等解除对脊髓的压迫方能好转。