肝门胆管癌晚期的患者都会出现不同程度的食欲减退，消化不良，恶心，呕吐，腹胀，最明显的症状还是黄疸进行性加重，小便浓茶色，大便陶土样，患者可能出现严重的瘙痒，贫血，消瘦，乏力，全身的浮肿，腹水，恶病质。凝血功能严重异常时，还有可能出现消化道的出血，表现为呕血和黑便，晚期的患者还多伴有胆管炎，高热寒战，体温可以达到39-40度