ANCA相关性小血管炎是指以小血管炎壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。如果累及肾脏，就叫ANCA相关肾小球肾炎。本病可见于各年龄组，老年人多见。可有发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、体重下降、肌肉痛等非特异性症状。这是一种自身免疫性疾病，需长期治疗。治疗主要是激素和免疫抑制剂，有些重的病人，可能需要血浆置换。