其所留起源于胚胎期残存的脊索组织，虽然它是一种良性肿瘤，但是常常作为恶性肿瘤的生物学性状，因其解剖位置非常深在，常常起源于斜坡中线区域，向前可以侵犯鞍区，向后可以压迫脑干。这种肿瘤起病比较隐匿，病程比较长，患者来医院就诊时，往往就已经广泛侵犯了颅底，手术难度很大，肿瘤对放射治疗不敏感，传统的治疗方法主要是手术治疗，手术治疗，目前最先进的是神经内镜经鼻蝶入路脊索瘤切除术。这种疾病用药物治疗是完全没有效果的，到目前为止，还没有任何药物能够治疗脊索瘤