渐冻症通常是以手肌无力，萎缩为首发症状。一般从手以上开始以后再波及对侧，随病程发展出现上下运动神经元混合损害的症状。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射。当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。通常40岁以上的中老年多发，男女性发病比例为3:2，缓慢起病，进行性的发展。以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点，多无感觉障碍。