目前来说，血小板增多症的原因是不明确的。原发性血小板增多症的直接病因不明确，但是大约50%的患者，可以检测到这JAK2酪氨酸激酶基因的激活突变，可能和原发性血小板增多症的发病有关。另外，要注意继发性血小板增多症，多见于溶血性贫血，急性失血后，慢性或急性感染，脾切除后和肿瘤性疾病等等。原发病去除后，血小板一般会降至正常。