淀粉样变性肾病是指淀粉样物质沉积于肾脏或局部的血管壁和细胞外组织，引起肾脏病变，称之为肾淀粉样变，主要的临床表现有肾病综合征和肾功能衰竭。临床表现为：1)肾脏受累：蛋白尿为其最常见的临床表现，约25%，一开始就表现为肾病综合征，约半数出现肾功能损害和氮质血症。2)肾外器官受损：原发性淀粉样变者33～45%心脏受累，表现为充血性心力衰竭和心律失常。呼吸系统支气管狭窄、肺不张、胸膜肥厚及胸腔积液等脑出血、自主神经病变等。