血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少。血管活性肠肽瘤大多数为单个、孤立性的肿瘤，瘤体大小差异较大，肿瘤位于胰腺者占80%-90%，其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等。这些肿瘤沿自主神经干分布，也有位于肾上腺者。