小儿脑肿瘤以呕吐为最常见的症状，可与头痛或头晕并存，不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐。头痛多为颅内压增高所致，多为弥漫性。约10%患儿在就诊时双目接近失明或已失明。婴幼儿可有头颅增大及破壶音（MeCewen征）阳性。颅后窝肿瘤患儿可有颈部抵抗或强迫头位。此外，还可出现癫痫发作、发热、复视和内斜视、对侧肢体力弱或偏瘫、运动性或感觉性失语、视神经原发性萎缩及视力视野改变、生长发育异常、肥胖或消瘦、多饮多尿、体温调节障碍，行走不稳、眼球震颤、肌张力及腱反射减退，脑神经损害和对侧锥体束征，上视困难和性早熟等表现。