小儿遗传性的果糖不耐受是指婴儿饮食中开始含有果糖的时候出现的一种严重的疾病，它是由于肝肾小肠当中醛缩酶b活性缺乏而引起的。这个疾病是一种非常罕见的疾病，发病的病因是不明确的。早期临床表现类似于半乳糖血症，包括黄疸，肝大，呕吐，萎糜，易激惹和惊厥。长时间的摄入果糖以后，可能会出现生长发育的迟缓，肝脏的病变。继续摄入果糖，低血糖状态反复发作，肝肾功能衰竭，最终出现死亡。这个疾病的治疗最主要的就是饮食当中需要完全去除蔗糖，果糖和山梨糖醇。