苗勒氏管囊肿在临床上并不多见，苗勒氏管在发育过程中，女性分化为生殖器官，而男性逐渐退化，所以如果发生苗勒氏管囊肿的话，多数是男性发病，因为在发育的过程出现了残余的囊肿。发病部位主要在骨盆，尤其是膀胱和前列腺后面附近。临床主要的表现就是排尿困难、尿频、尿急、尿储留和腹部能够触及包块等。囊肿的大小不一，有的囊肿里面有澄清或者是巧克力色样的液体。