不同病因的同型半胱氨酸血症治疗方法不同，用药也不一样。对于胱硫醚合成酶缺乏引起的，可以口服大剂量维生素B6，合并血清叶酸，B12水平降低的可加服叶酸和维生素B12，如果没有效果，还要限制蛋氨酸入量，补充胱氨酸，加用甜菜碱。多数亚甲基四氢叶酸还原酶缺陷患者不需要限制蛋白质摄入，主要口服甜菜碱和亚叶酸。3型同型半胱氨酸尿症患者需要口服羟钴胺或者是甲钴胺。