脊索瘤起源于胚胎期残存的，脊索组织，它是一种良性肿瘤，但常常具备恶性肿瘤的生物学性状，颅底脊索瘤主要起源于斜坡中线，在硬膜以外浸润性生长，沿中线向前侵犯鞍区，向后可压迫脑干，由侧方进入海绵窦，向下突入鼻腔和咽喉壁，也可以向上穿越脑膜，向颅内生长，导致脑组织移位，并引起脑积水。这种疾病病程很长，历时数年，临床症状取决于肿瘤所在的部位，生长方向已经受到影响的结构，由于这种肿瘤位置非常深，在手术切除非常困难，术后难免复发，神经系统症状比较严重，所以说它虽然是良性肿瘤，但是生物学性状却和恶性肿瘤一样，不过他确实不是癌症。