脊索瘤目前认为该肿瘤起源于胚胎残留的脊索组织，呈缓慢侵袭性生长，属于低度恶性骨肿瘤。近些年来对脊索瘤的发生及病因有了新的见解，目前认为脊索中部分细胞改变了分化方向或在肿瘤发生的部位出现了新的恶性细胞群，残留的脊索细胞在刺激，创伤或激素水平增高等因素影响下可能发生肿瘤性增生。同时有部分研究表明染色体结构异常与脊索瘤的发生有关。但是目前关于脊索瘤是否会遗传没有相关证据支持。也就是说不考虑该病会遗传。