颅底凹陷症，又称为颅底陷入，是环枕区畸形最常见的一种，主要是以枕骨大孔为中心的颅骨骨组织内方，齿状突向上突入，常伴有其他畸形及小脑扁桃体下疝，这种疾病多数为青壮年，18岁以后才会犯病，病情进展缓慢，进行性加重，主要表现为头颈偏斜，颈项部疼痛，活动受限，强迫体位，部分患者还会出现上肢麻木疼痛，另有一部分患者会出现后组颅神经受累的症状，表现为声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，舌肌萎缩，严重者还会出现面部的感觉减退，眩晕，听力下降，步态蹒跚，共济失调。晚期会出现颅内压增高的表现。