胆道闭锁最典型的临床症状是进行性加深的黄疸，早期是巩膜的发展，逐渐扩散到全身的皮肤，由金黄色转变为绿褐色或暗绿色大便何以成陶土样，小便呈浓茶色，皮肤会出现抓痕。随着病变的发展，患儿会出现不同程度的营养不良，贫血，发育迟缓，逐渐出现胆汁性肝硬化和门静脉高压，表现为皮下的瘀斑，消化道的出血还可以出现胆系的感染，引起高热，寒战，严重的患儿可以出现肝昏迷，肝脏衰竭，导致死亡