原发性胆汁性肝硬化症状，起病比较隐匿缓慢，早期症状比较轻，会出现乏力和皮肤瘙痒，为本病最常见的首发症状，乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关，瘙痒常在黄疸，发现前述两周或者是两年左右出现。黄疸出现之后，尿色深黄，粪便变浅，皮肤渐有色素沉着。因长期肝内，胆汁淤积，导致分泌和排泄之肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可出现皮肤粗糙和夜盲症，骨软化和骨质疏松，出血倾向。