肾囊肿不是先天遗传性疾病，而是后天获得性的良性囊肿性的疾病。单纯性肾囊肿患者绝大多数是成年人，多发于男性，随着年龄增长，发病率也逐渐上升。囊肿多起源于肾小管，尤其以近端肾小管而多见，但部分囊肿起源不明。起源于肾小管的囊肿与肾小管相连，据认为是由于某些原因引起肾单位梗阻所致。而那些起源不明的囊肿，则不与肾小管相连，其发病机制涉及上皮细胞增殖及上皮细胞分泌的囊液等。