胆管癌是指发生在肝外的胆管癌（区别于肝内胆管细胞癌），分为上段胆管癌，中段胆管癌和下段胆管癌。目前认为，胆管癌的发生大部分原因可能是胆管结石反复胆管炎导致；但其他自身免疫性疾病，比如硬化性胆管炎；胆道先天性疾病，如胆总管囊肿。这些共同的特点都是反复地出现胆道损伤、炎症，炎症修复之后出现了肿瘤。但最终通过何种信号通路来激活原癌基因目前仍处于研究之中