限制性心肌病，是以心室壁僵硬增加，舒张能力降低，充盈受限而产生临床右心衰竭症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情的进展，左心腔收缩功能受损严重，心腔可以扩张。病理改变主要为心肌纤维化，炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成，使心室壁僵硬，充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。