对于小儿豆状核变性，一旦发现还应当及早的给予处理，首先日常生活中应当限制铜的摄入，尽量避免进食小米，豆类，动物的肝脏和血，蘑菇，贝类，海鲜，香菇等等，同时还有避免用铜制的餐具，多进食高蛋白的食物。同时应用排铜药物，比如说青霉胺，硫酸锌，葡萄糖酸锌等，对于出现肝功能损害的患儿，还应该应用保肝的药物，比如说还原型谷胱甘肽.