肝豆状核变性一旦发现还应当及早的给予治疗，治疗越早效果越好。首先在日常生活中应当限制铜的摄入，每日摄入不超过1个mg，避免进食小米，豆类，坚果，菠菜，茄子，南瓜，香菇，动物的肝和血，贝壳类以及海鲜等。另外还应当及时的应用排铜的药物，常用的药物有青霉胺，二巯基丙磺酸，硫酸锌等，对于出现肝功能异常的患者，还应当及时应用保肝的药物，如复方甘草酸苷，还原性谷胱甘肽，对于出现精神系统的患者，还应当选用锥体外系副作用较小的药物