肝豆状核变性的预后还需要根据病情的发展情况来决定，对于早期的肝豆状核变性，如果能够给予积极正规的治疗，患者的生存质量和生存期一般不受太大的影响，预后是非常良好的，但是如果发展得较晚，出现了明显的并发症，比如说肝硬化，肝性脑病，消化道出血，肝肾综合征，颅内压增高，甚至脑疝，预后还是非常差的，患者有可能短时间内出现死亡，即使能够行肝移植效果也可能不佳。