脊髓小脑变性症就是脊髓小脑性共济失调，主要表现为小脑、脑干和脊髓变性、萎缩，通常以下肢共济失调为首发症状，表现为走路摇晃、步基宽、易跌倒。上肢共济失调和构音障碍也是早期症状，可出现双手笨拙及意向性震颤，辨距不良。腱反射早期活跃，后期可减弱深感觉障碍。眼部症状包括眼球震颤、扫视变慢，也可出现痴呆、帕金森样症状，面部肌束震颤、周围神经病和肢体远端肌肉萎缩等，通常在起病10-20年后不能行走。