多囊肾病主要分为两种类型：常染色体显性遗传性多囊肾病和常染色体隐性遗传性多囊肾病。常染色体显性遗传性多囊肾病患者主要为成年人，而常染色体隐性遗传性多囊肾病患者以新生儿和婴儿多见。但两者均可在任何年龄阶段发病。常染色体显性遗传性多囊肾病发病率较高，大概为1:1000，而常染色体隐性遗传性多囊肾病的发病率只有1:20000-40000，较为罕见。