I型肾小管酸中毒，也叫做低血钾型远端肾小管酸中毒，主要是由于远端肾小管酸化功能障碍引起的。主要表现为低钾血症，代谢性酸中毒，低血钙，低血磷。对于儿童来说，多数由遗传因素引起。而对于成人来说，多是由于患有结缔组织病，比如干燥综合症，或者长期服用中药，尤其含有马兜铃酸的中药。治疗上，首先需要治疗基础疾病，比如有干燥综合症，需要应用激素。另一方面可以长期口服枸橼酸钾，一方面纠正了酸中毒，另一方面纠正了低钾血症。