本病的主要病理生理因素是肝静脉回流受阻，肝静脉压力明显增高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉，则导致下腔静脉高压。血流不断通过肝动脉和门静脉流入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水。由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾脏肿大，食管和胃底静脉曲张。同时小肠静脉曲张，引起消化不良。此时如肝静脉回流得以改善，病变尚可回逆。若此种病理状态未予解决，日久纤维组织不断增生，最终可继发肝硬化，少数可形成肝癌。下腔静脉阻塞大多引起明显的双下肢、会阴部肿胀和胸胁、腰背部静脉曲张。尚可导致肾静脉回流受阻和不同程度的肾功能不全。由于血液淤滞在下半部躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。因心输出量减少，病人可出现心悸，甚或心慌、气短等心功能不全症状。本病可分为以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型；弥漫性狭窄或阻塞型；肝静脉阻塞型三型。在我国各型分别占57％、38％和5％。