十二指肠先天性狭窄与十二指肠闭锁相比一般患者发病的年龄相对较大，常见几个月甚至几岁的患儿，症状发生的也比闭锁要晚一些，表现是间歇性发作。一般患者主要是以呕吐为主，大多在出生后的4天至1个月发生，每天一般呕吐1-2次，也可以数周或者数月不发生呕吐。因为狭窄大多数位于十二指肠降段，所以呕吐物多含有胆汁，很少含有血，大便一般是正常的，但如果呕吐严重的时候，可以出现中度和重度的便秘，上腹胀痛的轻重也不一。狭窄比较重的病人查体的时候可见胃肠蠕动波，听诊有振水音。