婴儿肝炎综合征的病因包括病毒感染，肝内胆管和间质发育异常，遗传性代谢缺陷或者某些药物、化学品中毒。病毒可以造成肝细胞损伤、坏死、凋亡；遗传代谢缺陷造成某些中间毒性产物无法转为无毒物质，从而直接损伤肝细胞；而肝内胆管发育障碍可以造成肝内胆汁淤积，从而对肝细胞的营养代谢产生重要影响。上述情况均可以造成肝细胞坏死，汇管区和边缘小胆管增生，继而形成纤维结缔组织增生，伴有炎性细胞浸润，最终造成肝硬化。