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对于单侧耳畸形的孩子来说，对听力的影响并不大，如果正常人是两个耳朵的听力，那么他们就是一个半耳朵的听力，在听力方面的影响最多也就是对于声音来源方向的判断会有误差。
对于双耳畸形的孩子来说，听力影响就比较大，所以建议从小就给孩子配备助听设备，到年龄时做听力重建手术。
小耳畸形，单侧多于双侧.右侧多于左侧，男性多于女性。有小耳畸形的人，多合并外耳道、中耳及听小骨畸形，因此听力多数不好，一般属于传导性耳聋。如果两耳都是崎形，听力都受影响，轻症者的可配戴合适的助听器，重症者宜先做一侧手术。
听力重建手术顾名思义就是用手术方法对各种原因引起的听力损失进行重建。主要有5种听力重建手术，分别是：鼓膜修补术、鼓室成型听骨链重建术、外耳道成型术、镫骨手术、内耳开窗术。双侧小耳畸形伴随外耳道闭锁通常进行的手术是外耳道成型术和鼓室成型术。
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