脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，它是一种良性肿瘤，但是常常具备恶性肿瘤的生物学性状，颅底脊索瘤起源于斜坡中线，在硬膜外层缓慢浸润性生长，向前可以侵犯鞍区，向后可以压迫脑干。这种疾病病程比较长，一般历时数年，颅底侵犯往往比较严重，到了疾病后期，往往表现为垂体功能低下，3，4，6对颅神经麻痹，患者出现复视，最后患者还会出现脑干受压，步态障碍，锥体束征阳性，第六，第七对颅神经障碍。严重者还会出现脑积水。